SIOP-E-BTG and GPOH Guidelines for Diagnosis and Treatment of Children and Adolescents with Low Grade Glioma

Low grade gliomas (LGGs) constitute the largest, yet clinically and (molecular-) histologically heterogeneous group of pediatric brain tumors of WHO grades I and II occurring throughout all pediatric age groups and at all central nervous system (CNS) sites. The tumors are characterized by a slow growth rate and may show periods of growth arrest. Around 40% of all LGG patients can be cured by complete neurosurgical resection and are followed by close observation. In case of relapse, second resection often is possible. Following incomplete resection observation is recommended, as long as there is no radiologic tumor growth and the patient does not suffer from significant, tumor-related symptoms. This also applies to patients with a diagnosis of LGG on the basis of radiological criteria. By contrast, clinical worsening and / or radiologic progression are an indication to treatment with either chemo- or radiotherapy. Overall survival is around 90%, and many patients survive with residual tumor, i.e. they suffer from chronic disease. All patients need comprehensive neuro-oncological care, the principles and details of which are summarized in the current guidelines. These represent standard of care for diagnostic work-up (including neuroimaging and neuropathology), and for therapeutic decisions (including the indications to non-surgical treatment) as well as concepts for neurosurgical intervention, chemotherapy and radiotherapy as well as surveillance and rehabilitation. The current treatment algorithm was compiled by members of the LGG working group of the SIOP-E brain tumor group (SIOP-E-BTG) and is based upon the results of previous European LGG studies and international reports. Zusammenfassung Niedrigmaligne Gliome (LGG) WHO-Grad I und II stellen die gro ss te, wenn auch klinisch und (molekular-)histologisch heterogene Gruppe padiatrischer Hirntumore dar. Sie treten in samtlichen padiatrischen Altersgruppen und in allen Regionen des zentralen Nervensystems auf. Die Tumoren sind charakterisiert durch ihr langsames Wachstum und konnen auch Phasen des Wachstumsstillstands zeigen. Rund 40% aller LGG lassen sich komplett resezieren und es genugt, diese Patienten anschlie ss end engmaschig zu beobachten. Im Falle eines Rezidivs ist haufig eine erneute Resektion moglich. Auch nach einer partiellen Resektion sollten Patienten lediglich beobachtet werden, solange der Tumor stabil ist und keine schweren tumorbedingten Symptome auftreten. Dies gilt auch fur diejenigen Patienten, deren LGG lediglich auf der Grundlage radiologischer Kriterien diagnostiziert wurde. Eine Indikation fur Chemo- oder Radiotherapie besteht hingegen bei klinischer und / oder radiologischer Progression. Das Gesamtuberleben liegt bei ca. 90%, viele Patienten weisen aber einen Resttumor auf. Um dem chronischen Verlauf dieser Tumorerkrankungen Rechnung zu tragen, benotigen die Patienten eine umfassende neuro-onkologische Betreuung, deren Prinzipien und Details in dem vorliegenden Artikel zusammengefasst werden. Dargestellt werden die aktuellen Standards fur Diagnose (inklusive Bildgebung und Neuropathologie) und Therapie (inklusive Indikationsstellung fur nicht-chirurgische Behandlungen) sowie die Konzepte der neurochirurgischen, chemo- und strahlentherapeutischen Interventionen und der Nachsorge und Rehabilitation. Der aktuelle Behandlungs-Algorithmus wurde von den Mitgliedern der LGG-Arbeitsgruppe der SIOP-E brain tumor group (SIOP-E-BTG) konsentiert und basiert auf den Ergebnissen der europaischen und internationalen LGG-Studien und -Publikationen.