Presentation, course, and outcome of postneonatal presentations of vein of Galen malformation: a large, single-institution case series

AimTo describe presentation, clinical course, and outcome in postneonatal presentations of vein of Galen malformation (VGM). MethodChildren older than 28 days presenting with VGM (from 2006-2016) were included. Notes/scans were reviewed. Outcome was dichotomized into good' or poor' using the Recovery and Recurrence Questionnaire. Logistic regression was performed to explore relationships between clinico-radiological features and outcome. ResultsThirty-one children (18 males, 13 females) were included, presenting at a median age of 9.6 months (range 1.2mo-11y 7mo), most commonly with macrocrania (n=24) and prominent facial veins (n=9). Seven had evidence of cardiac failure. VGM morphology was choroidal in 19. Hydrocephalus (n=24) and loss of white matter volume (n=15) were the most common imaging abnormalities. Twenty-nine patients underwent glue embolization (median two per child). Angiographic shunt closure was achieved in 21 out of 28 survivors. Three children died of intracranial haemorrhage (1y, 6y, and 30d after embolization). Ten patients underwent neurosurgical procedures; to treat haemorrhage in four, and hydrocephalus in the rest. Outcome was categorized as good in 20 out of 28 survivors, but this was not predictable on the basis of the variables listed above. InterpretationPostneonatally presenting VGM has distinctive clinico-radiological features, attributable to venous hypertension. Endovascular treatment is associated with good outcomes, but more specific prognostic prediction was not possible within this cohort. What this paper adds Clinical and radiological features in older children with vein of Galen malformation relate to venous hypertension. Outcome is good in most cases with endovascular therapy. Mortality is low but is related to intracranial haemorrhage. Resumen Presentacion, curso y resultado de las manifestaciones postnatales de la malformacion de la vena de Galeno: una serie grande de una sola institucion ObjetivoDescribir la presentacion, el curso clinico y el resultado en las manifestaciones postnatales de la malformacion de la vena de Galeno (MVG). MetodoSe incluyeron ninos mayores de 28 dias que presentaban VGM (del 2006 al 2016). Informes e imagenes radiologicas fueron revisados. El resultado fue dicotomizado en bueno' o pobre' utilizando el Cuestionario de Recuperacion y Recurrencia. La regresion logistica se realizo para explorar las relaciones entre las caracteristicas clinico-radiologicas y el resultado. ResultadosSe incluyeron 31 ninos, que presentaban una edad media de 9,6 meses (rango de 1,2 meses a 11 anos 7 meses), con mas frecuente presentacion, macrocefalia (n=24) y venas faciales prominentes (n=9). Siete tenian evidencia de insuficiencia cardiaca. La morfologia de MVG fue coroidal en 19. La hidrocefalia (n=24) y la perdida de volumen de sustancia blanca (n=15) fueron las imagenes mas comunes. Veintinueve pacientes se sometieron a embolizacion con cola (mediana de dos por nino). Se logro el cierre angiografico de la derivacion en 21 de los 28 sobrevivientes. Tres ninos murieron por hemorragia intracraneal (1, 6 y 30 dias despues de la embolizacion). Diez pacientes se sometieron a procedimientos neuroquirurgicos; para tratar la hemorragia en cuatro e hidrocefalia en el resto. El resultado fue categorizado como bueno en 20 de 28 sobrevivientes, pero esto no fue posible predecir sobre la base de las variables enumeradas anteriormente. InterpretacionLa presentacion postnatal de MVG, tiene caracteristicas clinico-radiologicas distintivas, atribuibles a la hipertension venosa. El tratamiento endovascular se asocia con buenos resultados, pero predecir un pronostico mas especifico, no fue posible dentro de esta cohorte. Resumo ApresentacAo, curso, e resultado das apresentacoes pos-neonatais da malformacAo da veia de Galeno: uma grande serie de casos de uma unica instituicAo ObjetivoDescrever a apresentacAo, curso, e resultado das apresentacoes pos-neonatais da malformacAo da veia de Galeno (MVG). MetodoCriancas mais velhas do que 28 dias apresentando MVG (de 2006 a 2016) foram incluidas. Notas/exames de imagem foram revisados. O resultado foi dicotomizado em bom' ou pobre' usando o Questionario de RecuperacAo e Recorrencia. RegressAo logistica foi realizada para explorar as relacoes entre aspectos clinico-radiologicos e o resultado. ResultadosTrinta e uma criancas foram incluidas, apresentando uma idade mediana de 9,6 meses (variacAo de 1,2 m a 11a7m), mais comumente com macrocrania (24) e veias faciais proeminentes (n=9). Sete tinham evidencia de falha cardiaca. A morfologia da MVG era coroidal em 19. Hidrocefalia (n=24) e perda de volume da substancia branca (n=15) foram as anormalidades mais comuns nos exames de imagem. Vinte e nove pacientes passaram por embolizacAo com cola (mediana de 2 por crianca). Fechamento de shunt angiografico foi obtido em 21 de 28 sobreviventes. Tres criancas morreram de hemorragia intracraniana (1, 3 e 30 dias apos a embolizacAo). Dez pacientes passaram por procedimentos neurocirurgicos; para tratar a hemorragia em quatro casos, e hidrocefalia nos demais. O resultado foi categorizado como bom em 20 de 28 sobreviventes, mas nAo foi previsto com base nas variaveis listadas acima. InterpretacAoA apresentacAo pos-neonatal da MVG tem aspectos clinico-radiologicos distintos, atribuiveis a hipertensAo venosa. O tratamento endovascular e associado com bons resultados, mas a predicAo mais especifica do prognostico nAo foi possivel nesta coorte. What this paper adds Clinical and radiological features in older children with vein of Galen malformation relate to venous hypertension. Outcome is good in most cases with endovascular therapy. Mortality is low but is related to intracranial haemorrhage. This article is commented on by Meila on pages 340-341 of this issue. This article's abstract has been translated into Spanish and Portuguese. Follow the links from the abstract to view the translations.